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segunda-feira, 8 de junho de 2009

Mielomeningocele, complicações neurológicas em adolescentes e adultos.

Nos últimos anos houve um aumento da expectativa de vida de indivíduos portadores de espinha bífida (mielomeningocele). Isto significa um número maior de adolescentes e adultos portadores de espinha bífida com demandas específicas relativas ao manejo de longo prazo. Ao contrário de outras condições crônicas, devemos ter em mente que os transtornos neurológicos presentes na espinha bífida podem ser (e muitas vezes são) progressivos. Estes transtornos começam a se tornar cada vez mais frequentes conforme aumenta a sobrevida desta população. Esta mudança no perfil clínico dos pacientes nos força a voltar nossa atenção aos livros e artigos científicos para nos mantermos atualizados.
De fato nós fisioterapeutas somos certamente os profissionais que mantem o contato mais frequente com estes pacientes. Neste contexto precisamos estar atentos a complicações neurológicas possíveis de ocorrer em pacientes que estão na adolescência e também nos próprios adultos com mielomeningocele. Pesquisei alguns artigos e vou expor algumas das principais complicações neurológicas a longo prazo da espinha bífida.

Hidrocefalia:
A hidrocefalia, uma complicação comum nestes pacientes sendo em geral identificada na infância. Normalmente a hidrocefalia é tratada com uma derivação ventrículo-peritoneal (V-P) ainda no primeiro mês de vida. Em um estudo que investigou as revisões cirúrgicas das derivações V-P envolvendo adultos com Espinha Bífida (EB), identificou que:

- Aproximadamente 16% nunca precisaram de derivação V-P,
- 28% possuiam uma derivação que nunca foi revista,
- 18% possuiam derivações que só foram revistas na infância, e
- 39% precisaram fazer revisões da derivação entre as idades de 2 e 31 anos.

Observou-se que a maior incidência de revisões da derivação V-P tende a ocorrer durante o primeiro ano de vida. No entanto há um outro pico de revisões durante o início da adolescência. Existem várias razões para o mal funcionamento destas derivações, incluindo a obstrução (tanto distal quanto proximal), corte, fratura, migração, e infecção.
É essencial que o fisioterapeuta esteja atento aos sinais e sintomas de hipertensão craniana devido ao mal funcionamento das derivações V-P. Alguns dos sintomas mais comuns são: Dores de cabeça, alterações da visão, distúrbios da marcha, náuseas, vômitos, fotofobia e letargia. A obstrução súbita de uma derivação é algo muito sério que pode levar o indivíduo ao óbito. No entanto, muitas vezes, o mal funcionamento pode ocorrer de forma lenta e progressiva, um exemplo seria a obstrução parcial da derivação V-P. Neste caso sintomas mais sutis podem acontecer tais como alterações na cognição e alterações no nível de força e sensibilidade nos membros e tronco.
Malformação de Arnold Chiari Tipo II
A mielomeningocele é uma condição capaz de provocar anomalias ao longo de todo o SNC. Embora a paralisia muscular abaixo da região de mal formação congênita seja o sinal mais evidente, o comprometimento do SNC pode ser mais extenso, envolvendo também anormalidades complexas como as que caracterizam a malformação, ou síndrome de Arnold Chiari tipo II. Esta síndrome é caracterizada por anomalias da base do cérebro que resultam em herniação das amígdalas, verme cerebelar, IV ventrículo e porção inferior do bulbo através do forâmen occipital. A classificação como tipo 2 indica que faz parte de uma alteração embriológica maior que inclui a espinha bífida.
Geralmente esta malformação obstrui a passagem para a circulação do líquido cefalorraquidiano causando hidrocefalia. Além das tonsilas (amígdalas) do cerebelo, existe também deslocamento da “vermis” inferior (feixe de tecido conectando as duas metades do cérebro), do quarto ventrículo, do plexo coróide e da medula.
Nem todos os pacientes com malformação desnvolvem sintomas. Nos casos sintomáticos, a síndrome de Arnold Chiari tipo II resulta em alterações da dinâmica anormal de fluido espinhal e desenvolvimento de hidromielia (Dilatação do canal central da medula espinhal por acúmulo de líquor, podendo gerar alterações da sensibilidade, aumento de espasticidade e fraqueza progressiva). Exceto para casos de sintomas bulbares, muitos dos problemas relacionados à Síndrome de Arnold Chiari são justamente causados pela hidromielia.
Em casos sintomáticos, o tratamento é cirúrgico e envolve a descompressão posterior do forame magno e superior da coluna cervical. Este procedimento freqüentemente reduz o tamanho da hidromielia. Tem sido relatado em pacientes com escoliose inferior a 30 graus no momento do tratamento cirúrgico a redução espontânea desta escoliose. Curvaturas mais acentuadas não são tão sensíveis a este tratamento e podem necessitar de procedimentos cirúrgicos para a correção da escoliose.

Medula Ancorada (Síndrome da Medula Presa)
Devido à propria natureza de encarceramento da mielomeningocele e também devido a outros achados patológicos tais como lipomeningocele, a maioria dos pacientes que têm um espinha bífida apresentam tabém medula ancorada, a qual pode ser visualizada no exame de Ressonância Magnética, dorsalmente na área correspondente a malformação da mielomeningocele.
A presença deste achado nem sempre é clinicamente significativa. No entanto, a síndrome da medula ancorada deve ser investigada na presença de deformidades progressivas do pé, escoliose, alterações da marcha (especialmente a crouched gait), e dor na região da mielomeningocele e nas extremidades inferiores. Deve-se ficar atento especialmente se estes sintomas se intensificarem após um estirão de crescimento em pacientes que previamente não apresentavam estes sintomas.


A medula ancorada é o resultado da fixação da medula espinhal a estruturas inelásticas, e tipicamente ocorre em locais de formação de cicatriz devido a cirurgias prévias. Trata-se de um achado comum e muitos indivíduos permanecem assintomáticos. A medula ancoradsa torna-se clinicamente relevante quando os indivíduos desenvolvem sintomas, caso em que passa a se chamar síndrome da medula ancorada (SMA) ou síndrome da medula presa. A incidência da SMA em indivíduos com espinha bífida varia de aproximadamente 20% a 55% e é maior em pessoas com lesões mais baixas e naquelas com história de cirurgia prévia para tratamento de medula ancorada. Os sintomas clínicos mais freqüentes incluem disfunção motora e dor nas costas, membros inferiores, fraqueza, alterações sensoriais, alterações urinárias, deformidade nos pés, e escoliose. Achados comuns no exame físico incluem perda sensorial, hiperreflexia, espasticidade, espasmo clônico, e sinal de Babinski, mas estes sinais e sintoma podem não ser evidentes até a disfunção estar avançada. O "Padrão ouro" para o diagnóstico de medula ancorada é a Ressonância Nuclear Magnética, mas a Tomografia Computadorizada também tem sido utilizada.

Referências

Care of the adolescent with Spina Bifida

Myelomeningocele A Review of the Epidemiology, Genetics, Risk Factors for Conception, Prenatal Diagnosis, and Prognosis for Affected Individuals.

Rehabilitation and Medical Management of the Adult with Spina Bifida

16 comentários:

Lucas disse...

Olá, gostei do seu artigo sobre medula ancorada, gostaria d saber mais sobre e tb sobre curas.
lucas.pob@hotmail.com

Agradeço desde já pela atenção.

Anônimo disse...

Olá,meu marido nasceu com espinha bifida e hoje ele tem 35 anos gostaria de saber qual especialista procurar para que ele seja acompanhado, embora ele tenha uma vida normal mas não sabemos muito sobre o que pode acontecer de agora emdiante

Ana Cristina disse...

Olá, meumarido nasceu com espinha bífida e hoje ele tem 35 anos, gostaria de saber qual especialista procurar para que ele seja acompanhado, embora ele tenha uma vida normal mas não sabemos muito sobre isso e o que pode acontecer ou não.khrika500@hotmail.com

Humberto Neto disse...

Olá Ana Cristina,
O especialista de referência é sem dúvida o médico neurologista.
mas quero deixar uma pequena observação:
Este blog é direcionado a estudantes e profissionais. Em relação a este post, foram abordadas informações epidemiológicas sobre mielomeningocele. O fato de aumentar os casos de complicações tardias não significa que seu marido terá alguma delas. O objetivo desta postagem foi alertar os fisioterapeutas quanto a necessidade de se manterem atentos para identificar eventuais complicações.
Não entre em pânico !
Atennciosamente
Humberto

Anônimo disse...

Olá! Minha filha nasceu com lipomielomeningocele, operou com 7 meses, hj está com 2 anos, tem intestino preso e passo sonda de alivio 3 vezes ao dia, mas ela consegue fazer xixi sozinha tambem, ela ficou com medula presa e esta no momento apresentando o pezinho torto....moro numa cidade do interior de minas gerais e gostaria de saber se voce teria alguma orientação para que eu passe a fisioterapeuta dela. Desde já agradeço pela atenção.
aguardo retorno. meu email é claudia.oriolo@uol.com.br

Anônimo disse...

olá minha filha tem mielo e esta com a coluna muito funda gostaria de saber se é normal...

Daniel Silva disse...

Olá!
Venho tendo tonturas, dores de cabeça, dor nas costas, tenho a sensação de que tenho uma pressão na cabeça, sinto dormencia nas pernas, pés e parece que as pernas ficam muito relaxadas, as vezes pesadas, tenho dificuldades para andar, correr, e as vezes do trombada nas portas.
Tenho um chumaço de pelos na região lombar, desde jovem.
Ja fiz vários exames de sangue, tomografia da cabeça, ecografia do abdomem pois tive muitos problemas gastrointestinais.
No raio x mostrou que tenho uma escoliose leve na coluna toraxica.
Sinto como se minha cabeça estivesse pesada e uma dor, como se fosse uma pressão, algo assim. Meus olhos sempre estão com olheiras, como se não tivesse dormido a dias.
Meu Hemograma mostrou a bilirrubina muito alta, direta, indireta e total, da primeira vez que fiz deu 3,10 a total e na segunda vez deu 2,40.
Tenho dores nos tornozelos, tipo pontadas, nos ombros, costas, na barriga e por ai vai.

O que será isso? Estou assustado, fazem dois meses que não consigo mais viver direito, tem dias que fico melhor e outros pioro, ta muito difícil.
Idade: 30 anos
daniellegiao2@hotmail.com
Por favor me ajudem.
Atenciosamente,
Daniel da Silva

Adriana disse...

solá tenho uma filha de 9 anos
que é portadoa de mielomenigocele
gostaria de saber mais sobre
o assunto.
obrigado
adamordedeus@hotmail.com

Isabel Cristina disse...

Isabel Cristina disse:
Tenho uma adolecente que irá completar 18 anos, ela tem mielomeningocele.
Já possui 24 cirurgias e hoje se encontra ótima. A fisioterapia foi sua maior aliada, pois esta usando muletas.Gostaria de maiores informações sobre fisioterapia.

Adriana disse...
Este comentário foi removido pelo autor.
Adriana disse...
Este comentário foi removido pelo autor.
Juliana Peres disse...

Olá, meu nome é juliana, meu filho se chama Davi e ele tem mielo, ele faz acompanhamento no Sarah rio, só que eu gostaria de um acompanhamento por fora com um fisioterapeuta capacitado nessa especialidade, se vc puder me indicar alguém situado na cidade do Rio de Janeiro eu agradeço, pois a maoria dos lugares que procuro não tem essa especialidade, desde já grata.

tiago disse...

Tenho sequela de mielomelingoceli. Meus membros inferiores teêm encurtamento muscular. Faço alongamentos há anos(tenho 32 anos), mas pouco depois dos mesmos, a posição das pernas encurtadas retorna. Se fico alguns dias sem fisioterapia, regrido mais ainda. Como acho que cheguei ao meu limite com exercicios de alongamento e não estou satisfeito com o resultado final, gostaria fazer uma cirurgia de alongamento. O encurtamento se concentra nos joelhos e parte de traz da coxa(principalmente perna esquerda). A muitos anos atraz me consultei na Abbr e pedi a cirurgia. A doutora falou do risco de hiperextensão ou do encurtamento voltar devido a forma com que piso. Mais recentemente ne consultei novamente e o medico falou que eu estava “ muito bem“ e não era indicada a cirurgia. Em conversa com um amigo médico, ele informou que existe uma cultura em nossa medicina de não mexer no paciente se existir algum risco de piorar uma sitação que aparentemente está controlada. Só que não estou satisfeito e nunca estive com essa situação. A forma com que ando( marcha), os joelhos flexionados, me atrapalham muito e me causam sérios problemas de auto estima. Não acredito que com o desenvolvimento de nossa medicina uma cirurgia de alongamento de musculo/ tendão ainda não seja possivel. Gostaria de saber a opinião de vcs sobre meu caso e a indicações de especialistas nessa area para consultas de preferência no Rio de Janeiro. Muito Obrigado

Thais disse...

Bom dia Dr Humberto!
Sou acadêmica de Fisioterapia, e estou precisando de artigos científicos para que eu possa me basear para minha monografia..você me indica alguns sites, por favor? Necessito de artigos que relatem os tratamentos utilizados para fortalecimento de tronco e MMSS em crianças com sequelas de mielomeningocele.. Grata!

Hellen Mayer disse...

Gente meu primo tem esta doença. Ele tem 22 anos. Ele fez a cirurgia mais não ajudou. A bexiga parou, o intestino está parando e o movimento da perna esquerda também. Ele vai ter que fazer a cirurgia novamente. Alguém sabe de algum tratamento? Especialista? Estamos desesperados.
62 85608527 whats App hellen.mayer26@gmail.com

Hellen Mayer disse...

Gente meu primo tem esta doença. Ele tem 22 anos. Ele fez a cirurgia mais não ajudou. A bexiga parou, o intestino está parando e o movimento da perna esquerda também. Ele vai ter que fazer a cirurgia novamente. Alguém sabe de algum tratamento? Especialista? Estamos desesperados.
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