Complicações cardíacas na Distrofia Muscular de Duchenne

ATENÇÃO!!!

O conteúdo desta postagem é direcionada a estudantes e profissionais de saúde.

Para orientações quanto ao acompanhamento da distrofia muscular, acesse o site da Associação Brasileira de Distrofia Muscular  

http://www.abdim.org.br/

Olá Fisionautas,

Quando decidi escrever um blog de fisioterapia o meu maior objetivo era o de tentar lançar um olhar diferenciado sobre alguns assuntos relacionados com a fisioterapia e reabilitação. Acredito que esta postagem exemplifica bem o espírito desta iniciativa. Hoje vou falar sobre uma comorbidade comum na Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), porém muito pouco falada: A disfunção cardíaca em pacientes com DMD.

Um dos aspectos interessantes deste assunto é que a disfunção cardíaca em pacientes com DMD só se tornou relevante devido a maior sobrevida desta população, causada principalmente pelo prolongamento da vida destes pacientes.

A DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Só pra relembrar; A DMD é uma doença hereditária progressiva, de herança recessiva ligada ao cromossomo X que afeta o gene responsável pela síntese da distrofina. A distrofina é uma proteína que ajuda na estabilização da membrana celular dos músculos esqueléticos e também dos músculos cardíacos. Como conseqüência, pacientes com DMD apresentam células musculares muito frágeis.

A fraqueza muscular progressiva e as complicações respiratórias são os aspectos mais evidentes e os principais focos de intervenção dos fisioterapeutas. A melhoria dos cuidados está gerando uma queda na incidência de mortes por insuficiência respiratória na DMD, ao passo que as mortes por acometimento cardíaco estão se tornando cada vez mais freqüentes. Fisioterapeutas que atuam com crianças e adolescentes precisam estar familiarizados com as repercussões cardíacas da DMD.  

COMO O CORAÇÃO É AFETADO NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

O envolvimento cardíaco na DMD é freqüente, insidioso e está presente em aproximadamente 80% dos pacientes. Como estes pacientes estão sujeitos a acentuada restrição de mobilidade, mesmo que estejam com disfunção sistólica acentuada, os primeiros sintomas de disfunção cardíaca podem demorar a se manifestar – o que é ruim, pois quando surgem o coração pode já estar bastante comprometido - Os sintomas de disfunção cardíaca podem ser vagos e inespecíficos, como fadiga, perda de peso, vômito, distúrbios do sono. Estes pacientes freqüentemente desenvolvem arritmias e podem apresentar bloqueio AV completo associado a disfunção sistólica grave no estágio final da doença (para maiores detalhes acesse:  )

No coração, a DMD está relacionada a substituição progressiva de cardiomiócitos e do sistema de Purkinje por tecido conjuntivo, fibrose ou por gordura. Estudos histológicos têm demonstrado que fibras cardíacas de Purkinje apresentam necrose similar à notada nos músculos esqueléticos

A detecção precoce de cardiomiopatia é importante, pois a instituição de  terapias médicas cardioprotetores pode retardar o remodelamento cardíaco adverso e atenuar sintomas de insuficiência cardíaca nestes pacientes.

LIÇÕES:

Muito bem amiguinhos e amiguinhas, como os fisioterapeutas são os profissionais de saúde que certamente mais tem contato com a criança com DMD, é nosso dever orientar a família. Desta forma, na minha opinião, a grande lição desta postagem é aseguinte: 

Os sintomas cardíacos são difíceis de se identificar em crianças e adolescentes com DMD, assim, podemos orientar a família a ter o acompanhamento preventivo de um cardiologista, mesmo antes da piora dos sintomas respiratórios.