domingo, 1 de outubro de 2017

Síndrome da Banda Amniótica


Olá Fisionautas!!!

A postagem de hoje é sobre uma patologia chamada Síndrome da Banda Aminiótica, talvez você a conheça por outros nomes como Brida Amniótica e Banda de Constrição Anular. Mas se por acaso você nunca ouviu falar em nenhum desses dois termos, não se sinta mal, a Síndrome da Banda Amniótica é uma má formação congênita e, portanto, é mais conhecida por profissionais que atuam na pediatria.

Mas se mesmo atuando em fisioterapia pediátrica você não conhece nada, ou sabe muito pouco sobre esta condição, também não se sinta mal, pois esta é uma condição rara e com poucas publicações a respeito e é exatamente o tipo de coisa que eu adoro comentar neste blog.

INTRODUÇÃO 
A Síndrome da Banda Amniótica engloba uma variedade de anomalias congênitas dos membros, cabeça, e víscersa, com padrão de distribuição assimétrico, aparentemente aleatório, que não correspondem ao plano de fusão embrionária. Os achados característicos incluem anéis de constrição e amputações de membros e dedos que estão associados a bandas fibrosas. Ela é citada na literatura por vários sinônimos tais como: anel de constrição congênito, banda de constrição anular, complexo de ADAM (amniotic deformity adhesion and mutilation, [deformidade amniótica, aderências, mutilações]), complexo da ruptura da banda amniótica, displasia de Streeter, defeito anular congênito e síndrome da brida amniótica. 
O termo Síndrome da Banda Amniótica é uma expressão usada para descrever uma ampla variedades de má-formações congênitas. 
Muitas das vezes, a alteração mais visível são os chamados “anéis de constrição”, que são sulcos que podem ser observados na pele das crianças (como na figura ao lado). Além da alteração estética, ao circular um segmento corporal o anel de constrição pode resultar em má formação, lesão neurotendínea ou alteração vascular distal ao sulco formado. Porém, como mencionado acima, além deste componente mais facilmente identificável, existe ainda a possibilidade de alguma má formação de órgãos internos.
Neste ponto, a síndrome da banda amniótica lembra a mielomeningocele. No caso da mielomeningocele, o defeito vertebral é o componente mais óbvio, porém o profissional de saúde não pode deixar de suspeitar de que hajam também alterações em órgãos internos.

PATOGÊNESE

A patogênese da síndrome da brida amniótica ainda não está claramente estabelecida, mas existem duas teorias para explicá-la: As teorias extrínseca e a teoria intrínseca.

Teoria extrínseca
A teoria extrínseca foi descrita em 1965 por Torpin e Faulkner e recebeu esse nome porque sugere um mecanismo externo ao feto para explicar o surgimento de anéis de constrição. Estes autores publicaram um artigo de uma criança nascida sem um dos braços, sendo que a parte amputada foi encontrada na membrana fetal, De acordo com essa teoria, a síndrome da banda amniótica ocorre quando, por algum motivo, ocorre uma ruptura de parte da camada interna da bolsa amniótica (também chamada de âmnio, que é uma fina membrana que envolve o feto/embrião). Com esse rompimento, pode acontecer de bandas de tecido fibroso (às vezes descritas como bandas mesenquimais) ficarem flutuando livremente no líquido amniótico ou permanecem parcialmente unidas ao saco amniótico. Entenda essas bandas como “fiapos” da membrana da bolsa amniótica. As constrições podem ser superficiais ou profundas. Essas últimas estendem-se até a aponeurose, podendo, inclusive, chegar ao osso. Esses fios de tecido mesenquimal podem envolver os dedos das mãos, dedos dos pés, braços e pernas e outras partes do feto em desenvolvimento, Nesse caso, podem interferir no retorno venoso e linfático, provocando edema acentuado distal à constrição.

Relembrando: o saco amniótico é uma membrana fina que envolve completamente o feto. O saco amniótico é composto de duas camadas principais - a camada externa é chamada de córion e a camada interna é chamada de âmnio. Para entender melhor o mecanismo desta teoria convém uma releitura em embriologia, com atenção especial aos anexos embrionários âmnion e córion.

Teoria intrínseca
Por outro lado, a teoria intrínseca, descrita por Streeter em 1930, sugere que um processo de desenvolvimento endógeno anormal leva à produção de faixas de fibrosas, bem como outras anomalias (malformações internas, por exemplo: estruturas duplicadas) não explicáveis pela banda amniótica sozinha. Desta forma, o desenvolvimento da síndrome representaria um defeito inerente ao desenvolvimento embriogênico. As bandas de constrição seriam resultado de um defeito na diferenciação do plasma germinativo o qual formaria as bandas fibróticas. 

Esta teoria foi proposta porque alguns pesquisadores observaram que a teoria extrínseca é insuficiente para explicar as má-formações de órgãos internos que podem ocorrer em pacientes com síndrome da banda amniótica. A teoria externa não é suficiente para explicar, por exemplo, porque existe um saco amniótico intacto em alguns bebês com síndrome da banda amniótica; porque há um grande número de malformações que afetam os órgãos internos em alguns casos; e por que alguns bebês têm defeitos de partes do corpo não afetadas por bandas amnióticas.

A teoria intrínseca atribui o desenvolvimento da síndrome da banda amniótica ao comprometimento do fluxo sanguíneo (circulação) para partes específicas do feto em desenvolvimento. Em áreas onde o fluxo sanguíneo é comprometido, ocorrem lesões nas paredes dos vasos sanguíneos do feto. Isso leva a hemorragia e perda de tecido nas áreas afetadas, o que, por sua vez, resulta em sintomas variados associados ao transtorno. A teoria intrínseca atribui a presença de bandas de constrição como um efeito secundário do fluxo sangüíneo prejudicado e subsequente dano ao feto. Em um artigo de 1987 na revista Teratology, Webster, et al. demonstrou essa teoria da ruptura vascular com um âmnio intacto em modelos animais.

Tratamento
O tratamento cirúrgico consiste na liberação das bandas amnióticas circunferenciais. Pode-se associar zetaplastias múltiplas e únicas. A cirurgia deve ser realizada o mais precocemente possível, em virtude das afecções cutâneas, edemas linfáticos e até gangrena do segmento distal. 

O acompanhamento com Terapeuta Ocupacional é sempre recomendável, nem que seja para uma avaliação inicial e acompanhamento da independência dessas crianças ao longo do seu desenvolvimento. Já a(o) fisioterapia terá a atuação mais pronunciada nos casos de amputação, onde fará parte da equipe responsável pelo processo de protetização, atuando na estimulação motora e na adaptação e uso da prótese. 


Muito bem amiguinhas e amiguinhos, espero que estas informações sejam úteis.
Hasta la vista 

Um comentário:

Lucas disse...

Parabéns pela matéria.