A Esclerose Lateral
Amiotrófica (ELA) foi descrita em 1869 pelo médico francês Jean-Martin Charcot,
e atualmente é considerada uma das principais doenças neurodegenerativas, ao
lado das doenças de Parkinson e de Alzheimer.
A ELA afeta tanto os
neurônios motores inferiores quanto superiores. No caso dos neurônios motores
inferiores, seu acometimento ocorre na medula espinhal. O acometimento dos neurônios
motores superiores ocorre em todos os andares do SNC: medula, tronco cerebral e
córtex motor. Esta degeneração resulta em uma variedade de sinais e sintomas
(Tabela abaixo).
ESTÁGIOS DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
É importantíssimo que
fisioterapeutas que atendem pacientes com doenças neuro-degenerativas conheçam
a história natural da patologia. Mesmo que se trate de uma doença incurável,
prever as complicações e ser capaz de elaborar um plano de tratamento levando
em consideração a evolução da doença traz um grande impacto na qualidade de vida dos pacientes.
Sinaki e Mulder, em
1978, foram os primeiros autores a descrever o curso natural da ELA como
composto de 6 etapas. Estes estágios são baseados na perda progressiva da
função muscular do tronco e extremidades e são apresentados a seguir:
ESTÁGIO I
Características:
Independência funcional preservada, fraqueza
muscular com mudanças na resistência. Apoio psicológico e continuidade das atividades
físicas normais é recomendada.
Comentários:
Nas primeiras fases da doença o paciente é
independente em termos de mobilidade e Atividades de Vida Diária (AVDs). Um
grupo específico de músculos apresenta-se discretamente fraco, o que pode se
manifestar como uma limitações no desempenho das atividades ou na resistência,
ou em ambos.
A terapia consiste na orientação de paciente e cuidador, com relação a conservação
de energia, a modificação da casa e local de trabalho e apoio psicológico. O
paciente é aconselhado a continuar as atividades físicas normais. Nesta fase
podem ser prescritos exercícios ativos de amplitude de movimento e alongamento,
exercícios de fortalecimento dos músculos não afetados com carga baixa a
moderada e atividades aeróbicas (por exemplo, natação, caminhada, ciclismo) em
níveis submáximos.
ESTÁGIO II
Características:
Envolvimento da musculatura distal, sendo
indicado em alguns casos o uso de órteses. São mantidas as mesmas condutas do
estágio I, porém acrescentando o condicionamento cardiopulmonar e neuromuscular
e treinamento físico-funcional.
Comentários:
O paciente tem fraqueza moderada em alguns grupos
musculares. O principal objetivo da intervenção é avaliar a necessidade de equipamentos
e dispositivos para auxiliar os músculos fracos. O paciente deve ser encorajado
a manter os exercícios de alongamento, de amplitude de movimento,
fortalecimento dos músculos não afetados e atividades aeróbicas. Além disso, o
paciente e os cuidadores são orientados na realização de exercícios assistidos
de amplitude de movimento para evitar contraturas.
Ao projetar um
programa de exercícios de fortalecimento para um paciente nos estágios I e II,
o terapeuta deve buscar o equilíbrio nas atividades, tomando cuidado para não
causar fadiga por uso excessivo e nem deixar que a atrofia por desuso se
instale. Em outras palavras: não é 8 e nem 80! Evidências, em pacientes com
outras doenças neuromusculares, indicam que exercícios de resistência com
muitas repetições ou com carga excessiva podem causar perda permanente da força
em um músculo afetado. Por outro lado, a redução acentuada no nível de
atividade secundária a ELA, pode levar ao descondicionamento cardiovascular e fraqueza
por desuso (como eu disse: nem 8 e nem 80).
Apesar de ganhos
funcionais como resultado de exercício ainda não terem sido formalmente determinados,
alguns resultados sugerem que programas de exercícios pode ser fisiologicamente
e psicologicamente benéfico para pacientes com ELA. Por isso, existem autores
que defendem a inclusão de exercícios de fortalecimento e resistência muscular,
quando tolerados, particularmente nos primeiros estágios da doença. Os doentes
são aconselhados a não realizar nenhuma atividade até o ponto de fadiga extrema
(ou seja, incapacidade de realizar atividades diárias após o exercício devido à
exaustão, dor, fasciculações ou cãibras musculares)
ESTÁGIO III
Características:
Limitações funcionais moderadas e maior
suscetibilidade à fadiga. Os pacientes necessitam de cadeiras de rodas e podem
usar órteses para os braços.
Comentários:
O paciente ainda é capaz de deambular, no
entanto fraqueza em determinados grupos musculares pode resultar em queda do pé
(fraqueza dos tibiais) ou uma mão marcadamente fraca. O paciente pode não ser
capaz de levantar-se de uma cadeira sem ajuda. No geral, o paciente pode
apresentar limitação funcional leve a moderada Nesta fase, como em todas as
outras fases, o objetivo é manter o paciente fisicamente independente. Órteses podem
ser necessárias para diminuir o gasto de energia e melhorar a segurança e
mobilidade do paciente. Os pacientes podem começar a relatar peso e fadiga ao
manter a cabeça erguida por longos períodos. Neste caso, os pacientes podem se
beneficiar de um colar cervical macio. Para evitar a exaustão, uma cadeira de
rodas pode ser necessária quando viajar longas distâncias.
ESTÁGIO IV
Características:
Este é o início de uma fase mais grave, com
alterações nos membros inferiores. Continuação dos exercícios do estágio 2, com
o acréscimo de exercícios que visam prevenir a contratura muscular e orientação
sobre o posicionamento quando deitado.
Comentários:
O paciente neste estágio tem fraqueza grave das
pernas e envolvimento dos braços. Assim, o paciente utiliza uma cadeira de
rodas e pode ser capaz de realizar as AVDs. Mantém-se a orientação de
exercícios passivos e assistidos para evitar contraturas. Exercícios de
fortalecimento e ativo-livres de todos os músculos não-envolvido devem ser
continuados. Dado que a mobilidade geral diminui, a necessidade de instrução
para inspecionar a pele para áreas de pressão aumenta, sendo recomendado cuidados
especiais para se evitar o desenvolvimento de úlceras de pressão.
ESTÁGIO V
Características:
dependência funcional demandando exercícios de
alongamento e terapia manual para reduzir as dores musculares e articulares,
espasticidade e fasciculação muscular. A estimulação elétrica e hidroterapia auxiliam
com a instabilidade, assim como o uso de órteses.
Comentários:
Esta fase é caracterizada por fraqueza
progressiva e deterioração da mobilidade e resistência. Os músculos do braço
podem apresentar fraqueza moderada ou grave. O paciente torna-se incapaz de se
mover-se na cama; Assim, a troca de decúbito freqüente e os cuidados com a pele
tornam-se fundamentais. A dor pode se tornar um grande problema, podendo ser
causada pela hipomobilidade, contraturas, espasticidade, ou mesmo instabilidade
articular. Os pacientes podem ser incapazes de manter a cabeça erguida por
períodos prolongados. Assim, um colar semi-rígido é apropriado nesta fase da
doença.
ESTÁGIO VI
Características:
Este é o estado máximo de dependência. Os
pacientes são por vezes imóveis, com envolvimento do sistema respiratório. A Fisioterapia
cardiopulmonar é de grande importância nesta fase, assim como as alterações na
postura e um programa de atendimento domiciliar. As técnicas fisioterapêuticas
de Estágios 1 e 2 deve ser continuadas
Comentários:
O paciente agora necessita de assistência
máxima com as AVDs. Tornam-se cruciais os cuidados com úlceras de pressão e a
prevenção da estase venosa nas pernas. A gestão da dor continua a ser
importante. A incapacidade de sustentar a cabeça devido a fraqueza dos músculos
extensores do pescoço podem se tornar um grande problema. Desconforto
respiratório progressivo desenvolve-se nesta fase, sendo necessária a fisioterapia
respiratória e o uso de aspiradores para eliminação de secreções pulmonares. As
metas neste estágio são semelhantes aos de cuidados paliativos: para atender às
necessidades do paciente e seus cuidadores. Exercícios de respiração profunda,
técnicas de tosse assistida e técnicas de desobstrução das vias aéreas são
recomendadas para tratar problemas respiratórios agudos ou crônicos.
Esta divisão em estágios
pode ajudar os fisioterapeutas a identificar a fase clínica da doença, bem como
facilitar a indicação correta de exercícios e orientação, a fim de retardar a
complicações como a contratura muscular, dor e problemas respiratórios.
Piemonte e Ramirez também sugeriram três etapas classificação para
a dependência funcional (independente semi-independente e independente), juntamente
com a especificação conduta fisioterapêutico para cada fase. Estes autores
também recomendaram exercícios diários ministrados aos pacientes e cuidadores
no ambulatório. As três fases foram descritos como se segue:
Fase Independente:
Capacidade motora está preservada, com paciente
sendo capaz de deambular e realizar atividades diárias normais. Há uma ligeira
redução da força muscular e da suscetibilidade à fadiga. Os principais
objetivos são manter o funcionamento motor estável por tanto tempo quanto
possível, para evitar retrações musculares e deformidades articulares, reeducação
postural e orientações sobre o uso de órteses.
Fase semi-independente:
Os indivíduos apresentam dificuldade na
realização de atividades diárias e o uso de cadeiras de rodas é necessário.
Este é o início do envolvimento do sistema respiratório, com dispnéia durante o
esforço moderado. Alongamento, fortalecimento muscular, exercícios de postura
do tronco e exercícios respiratórios são recomendados. Estes procedimentos aumentam
a flexibilidade, reduzem cãibras, fortalecer a musculatura e melhoram a
postura.
Fase
Dependente:
Os pacientes necessitam de cuidadores para auxiliá-los na realização de
atividades do dia-a-dia devido à evolução dos sintomas. Preservação da mobilidade
articular com ênfase na região pélvica e escapular, a preservação ou melhoria
no controle sobre o tronco e pescoço, treinamento respiratório e alterações
posturais são recomendados.
LEITURA RECOMENDADA
Piemonte MEP, editor. Manual de exercícios domiciliares para pacientes com esclerose lateral amiotrófica. São Paulo: Manole; 2001. p. 19-64.
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